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Começa a trabalhar com o diretor Roger Corman, com quem faz vários filmes. Em 1968 instala-se em Los Angeles e funda a American Zoetrope, onde trabalha uma nova geração de cineastas. Seu primeiro filme de sucesso é O Poderoso Chefão, que, baseado na novela do escritor ítalo-americano Mario Puzo, renova o tratamento dado aos filmes de gângster.
É aclamado pela crítica e consegue inúmeros prêmios. Em seguida dirige A Conversação (1974) e, no mesmo ano, O Poderoso Chefão ‑ Parte II. Seu filme Apocalypse Now (1979), adaptação de um romance do novelista inglês Joseph Conrad, ganha a Palma de Ouro no Festival de Cannes.
Os trabalhos mais recentes incluem Tucker, um Homem e Seu Sonho (1988), Contos de Nova York (1989), O Poderoso Chefão - Parte III (1990), que faz para se livrar de dificuldades financeiras, Drácula de Bram Stoker (1992) - o mais bem recebido destes pelo público e pela crítica - e ainda Jack (1996).
Seu último filme como diretor e roteirista é O Homem Que Fazia Chover (1997), a história de um advogado idealista contra outro, ambicioso e corrupto. Além do cinema, tem se dedicado a sua vinícola no vale do Napa, na Califórnia, Estados Unido.
